什麼是持續性右臍靜脈 (PRUV)?
PRUV 是一種罕見的胎兒血管發育異常。正常情況下,右臍靜脈會消失,由左臍靜脈負責輸送來自胎盤的含氧血液。但在PRUV的情況下,過程發生逆轉,由右臍靜脈持續存在並承擔此功能。這是一個互動式的解說,旨在幫助您理解其形成過程與臨床意義。
正常胚胎發育過程
早期胚胎
同時存在左、右兩條臍靜脈。
發育與萎縮
右臍靜脈及部分左臍靜脈萎縮消失。
最終狀態
僅存的左臍靜脈連接肝臟,成為主要通道。
PRUV 形成過程
早期胚胎
同樣存在左、右兩條臍靜脈。
異常萎縮
左臍靜脈因未知原因過早退化。
最終狀態
右臍靜脈為維持血流而持續存在,成為主要通道。
兩大類型:風險與預後比較
PRUV 主要分為「肝內型」與「肝外型」。兩者的血液路徑、發生率與臨床風險截然不同,正確區分對於評估預後至關重要。
肝內型 (Intrahepatic)
最常見的類型。血液路徑與正常情況相似,會連接到肝臟內的門靜脈系統,風險較低。
發生率
預後
極佳 (若為單一發現)
關鍵點
被視為良性的解剖變異,出生後通常無影響。
肝外型 (Extrahepatic)
較罕見但嚴重的類型。血液完全繞過肝臟,直接注入全身循環,可能增加心臟負荷。
關鍵風險
心臟負荷過重
可能導致胎兒心臟衰竭或水腫。
預後
需謹慎評估
關鍵點
更常合併有其他嚴重的心臟或器官異常。
相關異常風險分析
雖然單一的肝內型PRUV預後良好,但它的出現仍是一個警示,需要詳細檢查是否合併其他結構異常。下圖顯示了與PRUV相關的最常見異常類別。
PRUV 合併異常發生類別分佈
註:數據為綜合文獻之示意比例,非精確統計數據。心血管異常是最常見的合併問題。
診斷與處置流程
從產前超音波發現PRUV到產後處置,有一套標準的評估流程。點擊下方步驟以了解每個階段的詳細資訊。
產前超音波發現
通常在第二孕期(18-22週)的高層次超音波中被注意到。醫師會觀察到臍靜脈走向異常(朝向胃部)且膽囊位置偏內側。彩色都卜勒可確認診斷。
詳細結構檢查
首要任務是區分是風險較低的「肝內型」還是風險較高的「肝外型」。同時會全面檢查胎兒其他器官是否有結構異常。
胎兒心臟超音波
這是最重要的後續檢查。由於心血管異常是最常見的合併問題,必須由專業醫師進行詳細的胎兒心臟評估,以排除潛在的心臟結構問題。
遺傳諮詢與檢查
如果PRUV是單一發現,通常染色體異常風險不高。但若合併其他結構異常,醫師可能會建議進行遺傳諮詢,並考慮羊膜穿刺等進一步檢查。
產後處置
對於單一肝內型PRUV的嬰兒,出生後與正常嬰兒無異,不需特別治療。若合併其他異常,則由新生兒科與相關專科團隊根據具體情況進行照護。